骨髓瘤-日本是如何诊断和治疗

骨髓瘤是造血系统的恶性肿瘤，其由于浆细胞突变而发展，它们通常来自B淋巴细胞并产生抗体，突变的浆细胞开始不受控制地分裂，从骨髓和血液中置换正常细胞并产生异常的免疫球蛋白，这导致形成大量的正常骨组织置换，贫血，免疫力受损和内部器官（尤其是肾脏）功能的病灶，日本诊所中骨髓瘤患者的平均年龄为70岁，从疾病发作到初始的明显体征出现可能需要几年时间。

1、病症

明显的骨髓瘤患者很常见的症状是：

· 全身无力，快速疲劳；

· 贫血引起的呼吸急促和头晕；

· 由于血小板数量减少而引起的出血和出血；

· 脊柱疼痛扩散到腿部，无力，与椎骨破坏以及脊髓和神经根受压有关；

· 由于违反蛋白质和矿物质代谢，导致肾功能逐渐下降，并伴有肾衰竭；

· 继发性免疫缺陷，有频繁和严重的感染并发症的趋势。

骨髓瘤是根据标准化的定性和定量标准诊断的。此外，需要定期进行诊断以监测治疗效果，及早发现复发和并发症。

2、诊断程序

日本诊所的诊断和治疗均达到国际标准，任命：

· 强制性涂片显微镜检查进行临床血液检查；

· 生化血液检查，测定蛋白质和蛋白质组分，胆红素，反映肾脏功能的代谢产物，尤其是肾小球滤过率，各种酶和微量元素；

· 研究凝血系统；

· 对重大病毒感染（肝炎，艾滋病毒）进行血液检查；

· 分析免疫状况（免疫图）以确定免疫缺陷的程度和特征；

· 检查骨髓的点状或trepanobioptat。如果不受影响，则检查其他肿瘤灶的组织样本。同时，评估其结构和细胞组成，需要进行细胞遗传学，免疫组织化学分析和免疫表型分析，以选择很有效的疗法，包括单克隆抗体和其他免疫生物学制剂。

· 对脊柱，四肢，头骨，胸部的X射线进行初步诊断和控制新的骨髓瘤灶；

· 计算机断层扫描（CT）。在国外的诊所中，由于放射线的敏感性和信息含量较高，因此低辐射的整个骨骼的CT实际上已取代了传统的放射线照相。

· 当出现神经结构受压迹象时，对脊柱进行磁共振成像以可视化脊髓及其膜-评估病变的位置和范围；

· 专家咨询-骨科医生，神经科医生，肾脏科医生及其他（根据适应症）。

对无症状的骨髓瘤进行密切监测，他们在初始的明显表现就转向主动治疗，在没有严重伴随疾病的65岁以下患者和年龄较大的人群以及具有重大伴随病理的患者中，治疗策略存在显著差异。

在第 一种情况下，计划进行大剂量的化学疗法，然后移植事先准备好的患者自己的骨髓（自体移植），在第 二种情况下，由于严重的并发症，这种方法是不可接受的。代替高剂量的多化学疗法，与无自体干细胞（骨髓）自体移植的免疫生物学药物一起，规定了毒性更小的方案。

3、基本治疗方案

躯体安心患者的治疗方案包括：

· 大剂量I线治疗方案：VCD（Velcade（硼替佐米），环磷酰胺，地塞米松），PAD（Velcade，成纤维蛋白，地塞米松），VD（Velcade，地塞米松）;

· 如果第 一线治疗无效-第 二线治疗方案-RVD（revlimid，Velcade，地塞米松），RAD（revlimid，阿霉素，地塞米松），RCD（revlimid，环磷酰胺，地塞米松）;

· 一次或两次，间隔3个月，在化学疗法之前撤回，准备并保存患者的干细胞。

为了在日本的诊所进行维持治疗，可以将上述方案以几门课程的形式使用。在全部评估患者的状况和测试结果后，将单独决定实施的问题。

老年或重症患者很常见的组合是VMP方案（长春新碱、美法仑泼尼松龙）与Bortezomib组合。它每周一到两次给药可以降低治疗的毒性而又不会失去疗效。和他们一起进行支持疗法增加了获得完全和长期缓解的机会，增加了没有疾病进展的患者的存活率。

在以下情况下，出于姑息目的，对具有骨和神经根病变的患者进行放射治疗：

· 威胁或已经发生骨骼支撑骨的病理性骨折；

· 根尖综合征，伴有剧烈疼痛；

· 严重的骨痛。

辐照时间表是单独计算的，力求以很小的剂量达到效果，并防止骨髓抑 制，这将使继续化疗变得不可能。

4、治疗特点

骨髓瘤的治疗面临着与老年人使用毒性药物和移植技术相关的巨大困难，而老年人是患有这种肿瘤的患者的主要病因，两者都对患者具有增加的风险，患者的身体功能自然下降，并且通常患有许多慢性疾病。

考虑到这些情况，领 先的日本肿瘤血液学中间已经开发出了治疗骨髓瘤的特殊方案并将其引入日常实践中，在那里，他们甚至为体格状况恶化的老年患者提供了有效的帮助，近年来，日本诊所治疗骨髓瘤后的预期寿命有所增加，这是由于治疗方法的定期改进，新药的开发和更有效的方案。